Gliomes de haut grade

Chez l’enfant, on ne voit pas de gliome de haut grade dans le cervelet ou sur les voies optiques.

Astrocytome anaplasique

L’astrocytome anaplasique de grade III, siège essentiellement au niveau du tronc cérébral mais aussi dans les hémisphères cérébraux.

Les gliomes du tronc cérébral sont, dans 80% des cas, malins, diffus et mêlés au tissu de la protubérance .
L’enfant présente des troubles du comportement, une irritabilité anormale, une diminution du rendement scolaire avec des troubles de la déglutition, de la motricité des yeux ou une atteinte des nerfs de la face. La progression de l’atteinte neurologique est rapide.
Au scanner, la lésion est hypodense, surtout localisée à la protubérance. A l’IRM, on peut avoir un tronc cérébral hypointense de manière homogène (lésion diffuse) au niveau de la protubérance ou une tumeur qui bombe dans l’une des cavités médiane du cerveau.
Ces tumeurs ne peuvent pas être opérées. On réalise une radiothérapie qui a souvent un effet transitoire et palliatif.

Les gliomes de haut grade des hémisphères cérébraux se développent surtout chez les grands enfants et les adolescents. Ceux-ci présentent les mêmes signes que les adultes. Le pronostic y est aussi sombre.
L’apport de la chimiothérapie est encore modeste; chez l’adulte le Témozolomide permet d’observer une augmentation de la survie médiane, ce qui n’a pas encore été démontré chez l’enfant.
De façon encore inexpliquée, les rares gliomes de haut grade des très jeunes enfants (< 2-3 ans) ont un meilleur pronostic et sont susceptibles de guérir par chirurgie et chimiothérapie sans irradiation.