IGR - Institut de cancérologie Gustave Roussy - Villejuif
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Présentation clinique

  • Les signes présentés par l’enfant ayant une tumeur cérébrale dépendent avant tout de sa localisation. Les troubles présentés peuvent donner lieu à des interprétations très éloignées de leur cause véritable, surtout si l’enfant est très jeune
  • Le délai entre le premier signe et le diagnostic de tumeur du système nerveux central peut être très important (moyenne de 20 semaines). Les signes qui y font penser, comme le retard à la marche ou l'arrêt de la marche, sont banals et donc bien souvent trompeurs, surtout chez le très jeune enfant.

Hydrocéphalie

  • L’hydrocéphalie est particulièrement fréquente lorsque la tumeur se développe dans la fosse postérieure ou la région pinéale.
  • La pression excessive dans le liquide céphalo-rachidien se manifeste par des maux de tête le matin et des vomissements fréquents mais intermittents, transitoires, si rapidement suivis d’une amélioration que la recherche de leur origine peut être négligée ou trop facilement attribuée à une autre cause. La baisse des performances scolaires est plus difficile à rattacher à sa cause. Chez les très jeunes enfants, l’augmentation du périmètre crânien est souvent le seul signe avant que la régression des acquisitions ne devienne évidente.
  • On observe parfois une anomalie de la convergence oculaire.
  • Au fond d’œil, un œdème au niveau de la papille n’est présent que dans 70% des cas.

Signes cliniques communs aux tumeurs sous-tentorielles (fosse postérieure)



Un torticolis ou une attitude anormale de la tête persistant constituent des signes qui doivent donner l’alerte.

Une instabilité en station debout, des troubles de coordination visibles à la marche et des troubles de la motricité de la face et des yeux d’apparition récente, suggèrent très fortement le développement d’une tumeur sous-tentorielle (fosse postérieure)

Schématiquement, les tumeurs développées dans le cervelet entraînent préférentiellement des troubles de la coordination motrice et un déficit moteur discret, alors que les tumeurs développées dans le tronc cérébral entraînent une atteinte du faisceau ou voie pyramidal(e) avec une atteinte de la motricité de la face et des yeux, mais aussi des déficits moteurs de membres.


Schéma du tronc cérébral

Signes cliniques communs aux tumeurs sus-tentorielles

  • Les signes cliniques d’une tumeur sus-tentorielle  dépendent de sa localisation et de sa taille.
  • Dans 25% des tumeurs hémisphériques on observe une hypertension intra-crânienne  révélée par des maux de tête ou, plus rarement, des crises convulsives.
  • Un déficit musculaire de la moitié du corps (hémiplégie) ou des signes pyramidaux  plus discrets, peuvent être observés. Cependant, il est très fréquent que des tumeurs sus-tentorielles se développent lentement pour atteindre un volume extrêmement important, sans entraîner de signe neurologique visible et cela en raison de l'étendue des zones silencieuses du cerveau. 
  • Des enfants porteurs de tumeurs des lobes frontaux peuvent avoir une longue histoire de troubles comportementaux qui ne prennent leur signification que lorsque le diagnostic est porté.
  • Les troubles visuels de l’enfant doivent conduire à un examen ophtalmologique approfondi et faire pratiquer une imagerie au moindre doute, en particulier s’il existe un strabisme  ou un nystagmus  d’apparition récente. 
  • Le syndrome de Parinaud  est spécifique de l’atteinte de la région pinéale.

Tumeurs de la région sellaire et hypothalamique

  • Les tumeurs de la région sellaire et hypothalamique peuvent s’exprimer initialement par un retard de croissance de la taille, un diabète insipide ou, à l’opposé, par une puberté précoce.
  • Chez le nourrisson, le développement d’une tumeur dans la région hypothalamique peut provoquer une maigreur très importante.
  • La sévérité de ces tumeurs dépend du type tumoral.

Tumeurs de la moelle épinière

  • Les tumeurs de la moelle épinière, le plus souvent bénignes, sont lentement évolutives. Leur diagnostic est souvent difficile car les signes précoces comme les douleurs peuvent être fluctuantes. Les déformations de la colonne vertébrale peuvent être un signe longtemps isolé. Ainsi, toute déformation rachidienne douloureuse doit faire pratiquer une IRM rachidienne. Les déficits moteurs et les troubles de la miction ou de la défécation  sont plus tardifs et signent la compression de la moelle épinière.

En conclusion ...

Devant des douleurs prolongées ou récidivantes, associées à des signes neurologiques, une tumeur cérébrale ou de la moelle épinière, doit être évoquée.
 
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