Neuroblastome

Anne d’Andon, Sara Calmanti, Dominique Valteau-Couanet, Dominique Couanet, Olivier Hartmann

Médecin référent dans le Département de Pédiatrie IGR: D. Valteau-Couanet

Résumé

Le neuroblastome est la tumeur maligne solide extra-crânienne la plus fréquente du jeune enfant. C’est aussi la plus fréquente chez le nourrisson. Cette tumeur se développe à partir du système nerveux sympathique. Elle siège le plus souvent en arrière du péritoine. Chez 60% des enfants, il existe des métastases dès le diagnostic.
Les signes cliniques révélateurs sont, soit en rapport avec la tumeur primitive, le plus souvent abdominale, explorée par échographie et scanner, soit en rapport avec les métastases, qui sont le plus souvent hépatiques chez les nourrissons et ostéomédullaires chez l’enfant de plus d’un an.
La mise en évidence, dans les urines, d’un taux élevé des métabolites de catécholamines confirme le plus souvent le diagnostic. Les métastases ostéomédullaires sont recherchées préférentiellement par la scintigraphie à la MIBG.
La biopsie du tissu tumoral permet la recherche d’une amplification de l’oncogène MYCN, facteur biologique pronostique majeur.
L’évolution est très variable. En effet, chez le nourrisson, certaines tumeurs localisées ou métastatiques, peuvent régresser spontanément; certaines autres, chez le grand enfant, échappent au traitement malgré l’utilisation de combinaisons très agressives.
L’évolution dépend de l’âge de l’enfant au moment du diagnostic, de l’extension tumorale et de la présence d’une amplification de MYCN. La stratégie thérapeutique est construite en tenant compte de ces trois facteurs: pour les tumeurs opérables d’emblée, une chirurgie seule sera le plus souvent suffisante; pour les tumeurs non opérables d’emblée, une chimiothérapie pré-chirurgicale est nécessaire avant la chirurgie.
Dans les formes métastatiques et/ou en cas d’amplification de MYCN, une consolidation par une chimiothérapie intensive avec greffe de cellules souches est le plus souvent indiquée. La radiothérapie locale reste réservée aux formes de mauvais pronostic. La survie des enfants est variable allant de 50% à plus de 85%, selon les cas.

Définition

Le neuroblastome est une tumeur maligne dérivée des cellules originaires des tissus qui donnent naissance au système nerveux sympathique. Elle peut, de ce fait, être retrouvée sur toute la longueur de la colonne vertébrale et dans la partie interne de la glande surrénale.

Epidémiologie

Le neuroblastome représente environ 10% des tumeurs solides de l’enfant de moins de 15 ans, soit 130 à 150 nouveaux cas par an, en France.
C’est la tumeur maligne du nourrisson la plus fréquente: 50% des enfants touchés ont moins de 2 ans.
Dans un tiers des cas, la tumeur survient chez un enfant de moins d’un an et dans 96% des cas avant l’âge de 10 ans.
Les garçons sont aussi souvent atteints que les filles.
Pour la majorité des neuroblastomes, il n’y a pas de cause connue.
Des syndromes de prédisposition ont été décrits : Neurofibromatose de type 1, maladie de Hirschsprung, syndrome d’Ondine. Très exceptionnellement, le neuroblastome a été observé en association avec un syndrome de Beckwith-Wiedemann ou un syndrome de Di-George.