Gliomes de haut grade

Chez l’enfant, on ne voit pas de gliome de haut grade dans le cervelet ou sur les voies optiques.

Astrocytome anaplasique

L’astrocytome anaplasique de grade III, siège essentiellement au niveau du tronc cérébral mais aussi dans les hémisphères cérébraux.

Les gliomes du tronc cérébral sont, dans 80% des cas, malins, diffus et infiltrants la protubérance.
Les manifestations cliniques sont des troubles du comportement, une irritabilité anormale, une diminution du rendement scolaire, une atteinte des paires crâniennes (troubles de la déglutition, oculomoteurs, atteintes du VII), des troubles de l’équilibre, une atteinte des voies longues. La progression de l’atteinte neurologique est rapide.
Au scanner, le tronc cérébral est augmenté de volume et hypodense.
A l’IRM le tronc cérébral est tumoral et de manière homogène (lésion diffuse) dans sa partie protubérantielle ; il n’y a pas ou peu de prise de contraste et parfois une ou plusieurs images pseudokystiques; la tumeur peut être en partie exophytique, extériorisée dans le 4è ventricule ou dans l’angle ponto-cerebelleux.
Ces tumeurs diffuses et infiltrantes sont inopérables Le traitement se résume à la radiothérapie. Trop souvent, elle n’a qu’un effet transitoire et palliatif. Jusqu’à ce jour, les tentatives de traitement par chimiothérapie sont restées inefficaces

Les gliomes de haut grade des hémisphères cérébraux se développent surtout chez les grands enfants et ont la même présentation clinique et le même pronostic sombre que les glioblastomes de l’adulte.
Des survies prolongées peuvent être observées en cas d’astrocytomes anaplasiques complètement réséqués et irradiés.
L’apport de la chimiothérapie est encore modeste. Chez l’adulte, le Témozolomide permet d’observer une augmentation de la survie médiane, ce qui n’a pas encore été démontré chez l’enfant.
De façon encore inexpliqués, les exceptionnels gliomes de haut grade des très jeunes enfants (< 2-3 ans) ont un meilleur pronostic et sont susceptibles de guérir par chirurgie et chimiothérapie sans irradiation.