Le néphroblastome ou tumeur de Wilms est une tumeur maligne du rein qui se développe à partir de tissus qui miment une architecture embryonnaire. Il s'agit de la tumeur du rein la plus fréquente chez l'enfant (> 90%); elle représente environ 5% à 14% de l'ensemble des cancers de l'enfant (incidence : 1/10 000 naissances).
Elle est spécifique de la petite enfance et se rencontre le plus fréquemment entre 1 et 5 ans. Il n’existe pas de cause connue à l’origine de cette tumeur.
C'est une tumeur très différente des cancers du rein de l’adulte, elle est spécifique de l’enfant. C’est une tumeur qui grossit rapidement mais qui a bénéficié d'importants progrès thérapeutiques, avec en moyenne 90% de guérison. Ceci est devenu possible grâce à une prise en charge spécialisée. Le traitement comprend une chimiothérapie initiale, suivie d’une ablation par chirurgie du rein atteint puis, selon les besoins, d’une chimiothérapie post-opératoire et/ou d’une radiothérapie.
